При механической желтухе непрямой билирубин

При механической желтухе непрямой билирубин

Желтуха – нарушение билирубинового обмена, сопровождающееся гипербилирубинемией и желтушным прокрашиванием кожных покровов и видимых слизистых оболочек, наблюдается в неонатальном периоде достаточно часто: у 32-86% доношенных и 90-95% недоношенных новорожденных детей. Гипербилирубинемия в неонатальном периоде может быть обусловлена физиологическими особенностями обмена, однако в ряде случаев может быть следствием широкого спектра патологических состояний, при которых своевременная диагностика и адекватное лечение определяют не только ближайший и отдаленный исход заболевания, но и физическое и психомоторное развитие ребенка в целом.

Гипербилирубинемия считается патологической и требует лабораторного обследования и терапии при наличии следующих признаков:

– желтуха имеется при рождении или появляется в первые сутки, или на второй неделе жизни;

– длительность желтухи более 10 дней у доношенных и более 14 дней у недоношенных детей;

– волнообразное течение;

– темп прироста непрямого билирубина (НБ) более 6 мкмоль/л в час или более 137 мкмоль/л/сут;

– уровень НБ в сыворотке пуповинной крови более 60 мкмоль/л или более 85 мкмоль/л – в первые 12 часов жизни, 171 мкмоль/л – на 2-е сутки жизни, максимальная величина НБ в любые сутки жизни превышает 221 мкмоль/л;

– уровень прямого билирубина более 25 мкмоль/л.

Выделяют 4 основных механизма развития патологической гипербилирубинемии:

– гиперпродукция билирубина за счет гемолиза;

– нарушение конъюгации билирубина в гепатоцитах;

– нарушение экскреции билирубина в кишечник;

– сочетанное нарушение конъюгации и экскреции.

В связи с этим с практической точки зрения выделяют 4 типа желтух:

– гемолитические;

– конъюгационные;

– механические;

– паренхиматозные.

При гемолитических и конъюгационных желтухах превалирует непрямая фракция, при механических и паренхиматозных – прямая фракция билирубина.

Одной из важнейших задач врача является своевременное выявление гемолитических и конъюгационных желтух, поскольку наиболее опасным осложнением непрямой гипербилирубинемии является билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха), в основе которой лежат необратимые изменения клеток головного мозга.

Наиболее опасной формой гемолитических желтух является гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН по Rh-фактору, по АВО-системе). Заболевание характеризуют следующие клинико-лабораторные критерии:

1. Наличие ГБН у предшествующих детей в семье.

2. Конфликт по Rh -фактору (Rh -отрицательная женщина и Rh-положительный ребенок) или по АВО-системе (I (О) группа крови у женщины и II (А) или III (В) группа крови у ребенка).

3. Наличие желтухи при рождении или появление ее в первые 24 часа жизни.

4. Желтуха сочетается с бледностью кожных покровов.

5. Увеличение размеров печени и селезенки в первые часы и дни жизни.

6. Ухудшение общего состояния ребенка, степень ухудшения зависит от выраженности гипербилирубинемии.

7. Концентрация билирубина в пуповинной крови, как правило, больше 51 мкмоль/л.

8. Концентрация гемоглобина в пуповинной крови на нижней границе нормы или снижена (менее 160 г/л).

9. Почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни больше 5,1 мкмоль/л/час, в тяжелых случаях – более 8,5 мкмоль/л/час.

10. Максимальная концентрация общего билирубина (ОБ) в периферической крови на 3-4 сутки больше 256 мкмоль/л. ОБ повышен за счет НБ.

11. В течение первой недели жизни дальнейшее снижение уровня гемоглобина, количества эритроцитов и повышение количества ретикулоцитов.

12. Положительная проба Кумбса.

При диагностике конъюгационных желтух учитывают наличие у ребенка следующих клинико-лабораторных критериев:

1. Желтуха появляется после 1-го дня жизни и не угасает до конца 3-й недели жизни.

2. Желтуха имеет оранжевый оттенок.

3. Общее состояние ребенка удовлетворительное, при выраженной гипербилирубинемии – состояние ухудшается.

4. Печень и селезенка не увеличены.

5. Отсутствует анемия.

6. Максимальная концентрация ОБ на 3-4 день жизни более 250 мкмоль/л у доношенных и более 170 мкмоль/л у недоношенных детей. ОБ повышен за счет НБ.

Билирубиновая энцефалопатия развивается у исходно здоровых доношенных детей при концентрации НБ выше 425 мкмоль/л, у доношенных детей при наличии факторов риска – при концентрации выше 342 мкмоль/л, у недоношенных детей описаны случаи билирубиновой энцефалопатии при уровне НБ 170-204 мкмоль/л.

Вероятность возникновения билирубиновой энцефалопатии повышается при воздействии на организма ребенка дополнительных патологических факторов:

– снижающих способность альбумина прочно связывать НБ (гипоальбуминемия; гипогликемия; повышенный уровень неэстерифицированных жирных кислот – наблюдается при голодании ребенка; ацидоз; применение некоторых лекарственных препаратов – фуросемида, антибиотиков).

– повышающих проницаемость гематоэнцефалического барьера и чувствительность нейронов к токсическому действию НБ (выраженная или длительная гипербилирубинемия; незрелость; недоношенность; гиперосмолярность, в том числе вследствие гипергликемии; ацидоз; гипоксия; гипотермия; нейроинфекции; кровоизлияния в головной мозг; артериальная гипертензия);

Проникновение НБ через гематоэнцефалический барьер и накопление в нейронах головного мозга (преимущественно в подкорковых образованиях, в первую очередь – в ядрах мозга) блокирует дыхательные ферменты митохондрий, тормозит реакции с участием аденилатциклазы и К-Nа-АТФ-азы, нарушает функциональное состояние мембраны клеток, что ведет к гибели нейронов.

Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии включает 4 фазы:

1. Доминирование признаков билирубиновой интоксикации: дети вялые, малоподвижные, плохо сосут, у них снижен мышечный тонус, угнетены физиологические рефлексы, отмечаются срыгивания, «блуждающий взгляд», приступы цианоза. Изменения носят обратимый характер.

2. Появление классических признаков ядерной желтухи: выраженный гипертонус – тело ребенка принимает вынужденное положение с опистотонусом, вытянутыми конечностями и сжатыми в кулак кистями, определяется ригидность затылочных мышц, тремор рук, клонусы стоп, судороги, гиперестезия, резкий «мозговой» крик, симптом Грефе, выбухание большого родничка. В эту фазу наблюдается брадикардия, возможна остановка дыхания.

3. Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2–3-й месяц жизни).

4. Период формирования клинической картины неврологических осложнений (3–5-й месяц жизни): детский церебральный паралич, парезы, атетоз, глухота, дизартрия, задержка психического развития и др.

Интенсивная терапия непрямой гипербилирубинемии преследует две цели: уменьшение концентрации НБ и предупреждение развития билирубиновой энцефалопатии.

Терапия будет эффективна лишь в случае адекватного вскармливания ребенка, ликвидации гипотермии, гипоксии, гипогликемии, гипоальбуминемии и других метаболических нарушений.

В условиях родильного дома выделяют группу риска по развитию ГБН, т. к. именно при этом заболевании наиболее вероятно развитие билирубиновой энцефалопатии. При наличии у ребенка, рожденного Rh-отрицательной женщиной, клинических проявлений тяжелой формы ГБН (выраженная бледность, желтушное окрашивание кожи и пуповины, отечность мягких тканей, гепатоспленомегалия) показано проведение операции заменного переливания крови (ЗПК). Используется техника частичного ЗПК, при котором производится замена 45-90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем донорской эритроцитарной массы 0 (I) группы, Rh-отрицательной.

В остальных случаях тактика ведения детей зависит от результатов лабораторного исследования.

У новорожденных с ГБН по любому фактору (проба Кумбса – положительная) при почасовом приросте НБ более 6,8 мкмоль/л в первые часы жизни показано назначение стандартных иммуноглобулинов для внутривенного введения из расчета 0,5-1,0 г/кг (в среднем 800 мг/кг) внутривенно медленно (в течение 2 часов). При необходимости повторное введение осуществляется через 12 часов.

Тактика ведения детей с ГБН в возрасте более 24 часов жизни зависит от абсолютных значений билирубина или динамики этих показателей.

В родильном доме выделяют также группу высокого риска по развитию тяжелой гипербилирубинемии, не связанной с ГБН, ее составляют новорожденные дети с выраженными признаками морфо-функциональной незрелости, множественными подкожными кровоизлияниями и обширными кефалогематомами, высоким риском раннего появления наследственных гемолитических анемий, а также дети, нуждающиеся в проведении реанимационной и интенсивной терапии в раннем неонатальном периоде. Как правило, желтуха у таких детей появляется после первого дня жизни, тактика ведения детей определяется уровнем билирубина, массой тела при рождении и наличием патологических факторов.

На основании лабораторных результатов решается вопрос о необходимости проведения ребенку фототерапии и операции ЗПК (табл. 7).

Таблица 7. Показания к фототерапии и ЗПК у новорожденных детей 24-168 часов жизни в зависимости от массы тела при рождении

*Минимальные значения билирубина являются показанием к назначению лечения при воздействии на организм патологических факторов, повышающих риск билирубиновой энцефалопатии.

Факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии:

– гемолитическая анемия,

– оценка по шкале Апгар на 5 минуте

– PaO 2

– pН арт. кр.

– ректальная температура ≤ 35° С,

– концентрация сывороточного альбумина ≤ 25 г/л,

– ухудшение неврологического статуса на фоне гипербилирубинемии,

– генерализованное инфекционное заболевание или менингит.

В основе метода фототерапии лежит способность молекул билирубина под воздействием световой энергии изменять химическую структуру и связанные с ней физико-химические свойства. Билирубин поглощает световую энергию преимущественно в синей зоне видимого спектра (максимум поглощения в частоте 450-460 нм). Под воздействием света в коже протекают два типа реакций: фотоизомеризация и фотоокисление билирубина. В результате происходят пространственные и структурные изменения молекул билирубина, благодаря чему уменьшаются его токсические свойства.

Уровни НБ, выше которых ребенку в зависимости от его массы и постнатального возраста показано проведение фототерапии, указаны в таблице 7.

Методика проведения:

1. Оптимально помещение ребенка в кувез.

2. Глаза и половые органы ребенка защищают светонепроницаемым материалом.

3. Источник фототерапии помещают над ребенком на высоте около 50 см, расстояние между лампой и крышкой кувеза должно быть не менее 5 см для избежания перегрева воздуха в кувезе.

4. Каждые 1-2 часа фототерапии меняют положение ребенка по отношению к источнику света; для увеличения площади облучаемой кожи можно использовать специальные одеяла для фототерапии.

5. Каждые два часа контролируют температуру тела ребенка.

6. При отсутствии противопоказаний сохраняют энтеральное питание в полном объеме.

7. При ограничении энтерального питания ребенку назначают парентеральное питание (10% раствор глюкозы, при необходимости – аминокислотные препараты, но не жировые эмульсии).

8. Суточный объем вводимой ребенку жидкости увеличивают на 10-20% (у детей с экстремально низкой массой тела – на 40%) по сравнению с физиологической потребностью ребенка.

9. При проведении фототерапии нельзя оценивать гипербилирубинемию по цвету кожи, критерием эффективности может служить только биохимический анализ уровня билирубина, проводимый ежедневно, при угрозе билирубиновой энцефалопатии – каждые 6-12 часов.

10. Фототерапию прекращают при отсутствии патологического прироста билирубина и концентрации билирубина в сыворотке крови ниже значений, послуживших основанием для начала фототерапии.

Существуют различные схемы проведения фототерапии. У доношенных детей целесообразно применение «классической» схемы: длительное воздействие с небольшими перерывами на кормление, смену положения, медицинские манипуляции. Максимальный перерыв между сеансами фототерапии не должен превышать 2-4 часа. При быстром нарастании уровня билирубина и критической гипербилирубинемии фототерапию проводят в непрерывном режиме. Эффективность фототерапии зависит не только от суммарного времени облучения (не менее 8-12 часов в сутки), но и от равномерности его использования в течение суток. Фототерапия не показана при врожденной порфирии (первыми признаками могут быть появление волдырей и резкое беспокойства ребенка при проведении фототерапии), болезнях печени, механической желтухе, сердечной недостаточности.

Основные показания к операции ЗПК:

2. Почасовой прирост билирубина выше 6,8 мкмоль/л/час.

3. Уровень НБ в сыворотке крови выше критических цифр (табл. 7).

4. Снижение гемоглобина при рождении менее 120 г/л.

5. Клиника тяжелой формы ГБН, признаки билирубиновой энцефалопатии.

Основные принципы проведения ЗПК:

1. При Rh-конфликте переливают одногрупную, Rh-отрицательную эритромассу с одногрупной плазмой в соотношении 2:1.

2. При АВО-несовместимости используют эритроцитарную массу O (I) группы и плазму АВ (IV) группы в соотношении 2:1.

3. При несовместимости и по Rh-фактору, и по группе крови используют эритромассу 0 (I) группы, Rh-отрицательную и плазму АВ (IV) группы в соотношении 2:1.

4. При несовместимости крови матери и ребенка по редким факторам используют кровь от индивидуального донора.

5. При конъюгационной гипербилирубинемии используют эритромассу той же группы и Rh-фактора, что и у ребенка и одногрупную плазму в соотношении 2:1.

6. Используется только свежеприготовленная эритроцитарная масса, не более 72 часов хранения.

7. ЗПК проводят с двукратным замещением объема циркулирующей крови (ОЦК у новорожденного составляет 80-90 мл/кг) – 160-180 мл/кг.

Предоперационная подготовка:

1. У детей, находящихся в тяжелом состоянии, устраняют ацидоз, гипоксию, гипогликемию, электролитные нарушения, гемодинамические расстройства, гипотермию.

2. Операция проводится в операционной, процедурной комнате или в чистом боксе.

3. Перед переливанием ребенку опорожняют желудок и проводят очистительную клизму.

4. При переливании ребенок должен находиться на реанимационном столике, обогреваемом источником лучистого тепла, или в кувезе, а кровь подогревается до 27-37° С.

Техника операции ЗПК (по Даймонду):

1. ЗПК проводят с соблюдением всех правил асептики и антисептики.

2. Для переливания используют пупочную вену, если катетеризация пупочной вены невозможна, катетеризуют центральную вену. Допустимо использование периферической вены.

3. Объем выводимой порции крови при ЗПК в зависимости от массы тела ребенка составляет 5-20 мл и не должен превышать 10% ОЦК. Выводимую кровь замещают попеременно эритромассой и плазмой донора в эквивалентном количестве (через каждые 2 шприца эритромассы вводят 1 шприц плазмы). Скорость переливания не более 3-4 мл/мин.

4. На каждые 100 мл введенной крови вводят 1-2 мл 10% раствора кальция глюконата в 5-10 мл 10% раствора глюкозы.

5. В сыворотке крови до и после ЗПК определяют уровень билирубина. Об эффективности операции свидетельствует снижение концентрации билирубина более чем в 2 раза.

6. В конце операции ЗПК в пупочный катетер вводят антибиотик широкого спектра в половине суточной дозы.

7. Средняя продолжительность операции составляет 1,5-2,5 часа.

Осложнения ЗПК:

– тромбоэмболические;

– нарушение деятельности сердца: аритмия, острая сердечная недостаточность;

– электролитные и метаболические нарушения;

– трансфузионные;

– инфекционные;

– геморрагический синдром.

Инфузионная терапия при непрямой гипербилирубинемии показана при проведении фототерапии и невозможности восполнить потери жидкости энтеральным путем. Для проведения инфузионной терапии используют 5-10% раствор глюкозы. При гипопротеинемии (уровень белка менее 40 г/л) показано введение 5% альбумина. Скорость инфузии 1-2 капли/кг/ мин.

– физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях – билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Содержание статьи:

Общие сведения

Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей . В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

  • Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
  • Желтуху недоношенных новорожденных
  • Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
  • Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей , сахарном диабете у матери)
  • Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
  • Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
  • Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом , обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом , цитомегалией , листериозом , герпесом , вирусными гепатитами А , , ), токсико-септическим поражением печени при сепсисе , наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе , галактоземии).

Симптомы желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности . Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, — нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом , брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП , ЗПР , глухота и т. д.

Диагностика желтухи новорожденных

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

  • I степень – желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
  • II степень – желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
  • III степень — желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
  • IV степень — желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
  • V — тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога .

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция , . Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и

Как правило, желтуха у появившихся на свет младенцев на протяжении первых трёх суток жизни является «пограничным состоянием», то есть носит физиологический характер и не требует принятия мер. Опасность заболевания заключается в вероятности развития патологической желтухи (билирубиновой энцефалопатии), так как в этот период уровень непрямого (свободного) билирубина в кровяной сыворотке возрастает.

Ядерная желтуха – явление, отмечающееся лишь на этапе новорожденности, которое в будущем может привести к ДЦП (детский церебральный паралич) или к ярко выраженной умственной отсталости. Билирубин токсичен, а степень влияния вредных веществ зависит от его количества в ткани мозга и от длительности гипербилирубинемии. Поэтому врач, под наблюдением которого находится ваш ребенок, должен сразу определить индивидуальную предельную концентрацию билирубина у младенца с желтухой, чтобы предвидеть возможное увеличение его количества.

Билирубин у новорожденных: норма

Всего выделяют около 50 болезней, симптомом которой является пожелтение кожи. У взрослых окрашивание кожных покровов происходит в том случае, если концентрация билирубина составляет больше 34 мкмоль/л, а у младенцев уровень общего билирубина зависит от срока беременности: у доношенных- от 70 мкмоль/л, у недоношенных – 50 мкмоль/л.

Желтуха у новорожденных: причины желтушки

Желтуха (иктеричность) характеризуется желтой пигментацией верхних слоев кожи и склер (белковых оболочек глаз), что происходит из-за повышенного процента билирубина в крови (гипербилирубинемией).

Черты билирубинового обмена у детей

Итак, повышенный выброс билирубина у младенцев связан с деструкцией плодового (фетального) гемоглобина. Во время родов происходит выброс огромного количества гемоглобина в кровь ребенка, а печень новорожденного не способна к его связыванию (конъюгации). В норме процесс связывания билирубина активизируется за временной промежуток от нескольких часов до пары дней после родов. Конъюгирующая система усиливает свою интенсивность постепенно, достигая естественного уровня к 3-4 неделе.

Билирубиновый обмен – процесс, который постоянно протекает в теле любого человека. Формируется билирубин в результате процесса разрушения гемоглобина в стареющих эритроцитах. В здоровом организме каждые сутки образуется примерно 80-85% билирубина, при этом 15-20% синтезируется в печени и костном мозге. После того, как эритроциты достигают предела своего естественного срока существования, а это около 120 суток, начинается выброс гемоглобина, от которого на сначала открепляется глобин, а затем из гема (оставшаяся часть небелкового происхождения) путём биохимических реакций формируется непрямой (свободны) билирубин, который по своим свойствам является жирорастворимым.

Эта форма билирубина, попадая в кровяное русло, соединяется с альбуминами (белками), после чего перемещается к печени, клетки которой (гепатоциты) захватывают его молекулу, и превращает в другую форму, которая связана с ферментами. В этом состоянии билирубин водорастворим, и именуется «прямой» или «связанный». Следующая станция билирубина после печени – кишечник, при этом происходит смена цвета стула (он становится тёмным). Небольшой процент связанного (прямого) билирубина смешивается с общим током крови и выходит из организма через почки, после чего моча приобретает оттенок, близкий к желтому. В целом, билирубин – это пигмент, имеющий две фракции: свободную (признак – ярко-желтый оттенок) и связанную (серо-желтый цвет).

При рождении ребенка экскреторная функция печени достаточно снижена, так как сама экскреторная система не достигла зрелости: желчных капилляров мало, они крайне узкие. Элиминирующая способность экскреторной системы печени младенца достигает зрелости к завершению первого месяца жизни. Кишечный обмен веществ у детей своеобразен. Он способствует возврату части связанного билирубина в кровь, чем сохраняет гипербилирубинемию. У младенцев от 80 до 90% билирубина находится в свободной (непрямой) фракции.

Разновидность желтухи

В зависимости от соотношения фракций билирубина в крови выделяют:

  • непрямую (неконъюгированную) гипербилирубинемию, когда концентрация билирубина составляет более 85% от общего количества;
  • прямую (конъюгированную) гипербилирубинемию (в этом случае содержание билирубина больше 15%)

Физиологическая желтуха

Такие варианты повышенного билирубина у младенца называются — неконъюгированные (непрямые) билирубинемии.

Транзиторная (или физиологическая) желтуха – появляется у младенцев в первые дни жизни, при том именно желтушность кожи встречается у 60% доношенных и 80% недоношенных детей. Желтый оттенок кожа дает на второй-третий день, когда непрямой билирубин достигает концентрации, равной 51-60 мкмоль/л у доношенных детей и 85-103 мкмоль/л у недоношенных. Во время перенесения физиологической желтухи проявляются такие особенности обмена веществ:

  • резкий выброс эритроцитов при родах;
  • высокий уровень фетального гемоглобина;
  • быстрая деструкция гемоглобина в послеродовой период;
  • недостаток связующих ферментов печени.

Базовые клинические характеристики физиологической желтухи:

  • возникает спустя 48 часов с момента появления на свет (в некоторых случаях – на вторые сутки);
  • увеличение процентного содержания билирубина (не доходит до предельных значений, то есть не может вызвать ядерную желтуху);
  • общее состояние ребенка удовлетворительно.

Выделяют две фазы физиологической желтухи. Первая фаза длится 5 дней. В этот период уровень свободного билирубина стремительно возрастает. Во время второй фазы концентрации непрямого билирубина постепенно снижаются до 50 мкмоль/л и меньше, что является нормой. Это происходит к 11-14дню жизни, иногда длится до 1 месяца. Это зависит от физиологических особенностей ребенка и от типа вскармливания. Следует помнить, что грудное молоко может стать причиной задержки пожелтения кожных покровов.

При физиологической желтухе первым делом изменяет цвет лицо и шея, а затем туловище и конечности. Сходит же желтый пигмент в противоположном направлении: конечности, туловище, лицо. Если физиологическая желтуха усиливается, и срок ее продлевается, что это может свидетельствовать о нехватке материнского молока (желтуха грудного вскармливания) или же о воздействии некоторых свойств молока (желтуха грудного молока). Первый тип желтухи проявляется, если процесс грудного вскармливания организован неправильно, в большей степени из-за недостатка грудного молока. Первые несколько дней младенцы, которые питаются исключительно грудным молоком, как правило, получают меньше молока и жидкости, чем в тех случаях, когда питание основана на заменителях грудного молока.

На 4-5 сутки жизни концентрация билирубина наиболее высокая. Профилактические меры и лечение должны основываться на совместном пребывании в палате и прикладывание к груди «по сигналу» ребенка, а не по расписанию. Желтуху от материнского молока нельзя считать патологией. Она связана с реакцией детского организма на жиры, находящиеся в грудном молоке. Её основные характеристики:

  • если ребенок не чувствует недостатка в молоке матери, то желтуха появляется и резко усиливается (на 3-7 сутки жизни);
  • концентрация билирубрина в кровяной сыворотке выше 12% (184 мкмоль/л), но не более 360 мкмоль/л; случаев ядерной желтухи не наблюдается;
  • если прекратить грудное вскармливание (на 24-28 ч), то это ожжет стать причиной резкого снижения концентрации билирубина и к пассивности желтухи;
  • если ребенок все ее питается грудным молоком, то желтуха продлится 4-6 недель, а потом пойдет на спад; к 12-16 неделе количество билирубина в крови нормализуется.

Характер гипербилирубинемии, связанной с молоком матери, доброкачественен, поэтому кормление грудью нельзя прекращать.

Помимо физиологической желтухи, существует и патологическая, которая связана с высокими концентрациями общего и непрямого билирубина. Это ведет к осложнениям в виде ядерной желтухи. Как правило, патологическая желтуха проявляет себя одним или несколькими признаками:

  • патология уже заложена при рождении или возникает в первые сутки послеродового периода;
  • влечет за собой разрушение эритроцитов крови, спленомеглию, бледность кожных покровов;
  • у недоношенных детей длится больше 2 недель, у доношенных – неделю;
  • волнообразное нарастание желтизны кожи и слизистых оболочек;
  • концентрация непрямого билирубина больше 220 мкмоль/л;
  • предельный процент прямого билирубина превышает 25 мкмоль/л.

Гемолитическая анемия у детей, которая связана с избытком билирубина из-за усиленного распада эритроцитов, — результат несовместимости плода и материнского организма (групповой или Rh). Несовпадение групп крови может быть такова: у ребенка вторая или третья группа, а у матери первая. Аналогичная ситуация возникает при несовместимости по антигену Rh: резус-положительная кровь ребенка и отрицательный резус-фактор в материнской крови.

К плоду проникают материнские антитела, которые выработаны к одному из этих показателей в предыдущую беременность. Поэтому во время беременности проводятся процессы иммунопрофилактики, благодаря чему уменьшилось количество детей с осложнениями гемолитической болезни, связанной с резус-конфликтом. В первые сутки после родов, при наличии гемолитического заболевания, желтуха проявляет свои симптомы, при этом наблюдается падение гемоглобина, а печень становится гипертрофированной. Гемолитическая болезнь увеличивает опасность возникновения ядерной желтухи (при разности резус-факторов – 2-3 суток, а при несовместимости по группе крови – 3-4 суток).

Симптомы гемолитической желтухи

Как проявляется гемолитическая желтуха?

  • заторможенная реакция, вялость, сонливость;
  • сосательный рефлекс угнетён;
  • раздражительность, монотонный крик;
  • мышечная гипертония;
  • судороги, брадикардия, остановка дыхательных процессов, резкий крик, кома (на последних стадиях).

Последствия гемолитической желтухи

Ядерная желтуха приводит к неврологическим проблемам, умственной отсталости, задержки развития моторики, ДЦП, падению зрения, инвалидности.

Желтуха, которая является последствием гемолиза, может проявиться при обострении некоторых врожденных инфекционных заболеваний, таких как краснуха, герпес, сифилис, токсоплазмоз, цитомегалия, листериоз, а также может сигнализировать о развитии неонатального сепсиса. В более редких случаях, в этот период выявляются могут выделяться семейные заболевания: болезнь Минковского-Шоффара, гемоглобинопатии, эритроцитарные энзимопатии. Наряду с ними стоят и негемолитические факторы, которые влияют на продукцию билирубина. Это, например, синдром заглоченной крови, кефалогематомы, другие массивные кровоизлияния, неонатальная полицитемия (когда в венозной крови концентрация гематокрита, то есть того объема крови, который содержит эритроциты, превышает 70%).

Нарушение процесса соединения билирубина может быть следствием заболеваний, передающихся по наследству (например, синдромы Криглера-Найяра и Жильбера). При первом синдроме желтуха проявляет себя на 2-3 дне жизни и прогрессирует к 5-8 дню (содержание непрямого билирубина больше 340 мкмоль/л). Опасность заключается в растущем риске развития ядерной желтухи. Что касается синдрома Жильбера, то желтуха проявляет себя практически незаметно (8-120 мкмоль/л), не ухудшая общего состояния и не приводя к патологической желтухе. Признаки могут наблюдаться, начиная со вторых суток жизни, а также на любом этапе жизни вплоть до 10 лет. Интенсивность при этом нестабильна и может изменяться с течением времени.

Прямая (конъюгированная) гипербилирубинемия

Это состояние у младенцев является следствием сбоев в функционировании печени и желчного пузыря, что может объясняться спецификой желчных путей и печени у новорожденного. Прямая гипербилирубинемия может возникать как проявление заболеваний гепатобилиарной системы, а также иметь внепеченочное происхождение, то есть быть следствием соединения некоторых аномальных черт перинатального периода.

Вне зависимости от того, то повлияло на развитие гипербилирубинемии, в основе механизма лежит неонатальный холестаз, то есть сокращение количества поступаемой в двенадцатиперстную кишку желчи и собирание ее в желчных протоках и пузыре, что приводит к прямому поступлению билирубина в кровь. При холестазе не происходит блокирование желчных путей. При холестазе у новорожденных наблюдается нормальное функционирование печени.

Холестаз – следствие желтухи, которое возникает у новорожденных при активной работе печени по выведению билирубина и накоплению его в желчном пузыре и протоках. За счет сбоев в функционировании печени и органов желчеобразования, желтуха усиливается, проявляя себя зеленоватым оттенком, гипертрофированной печенью, обесцвечиванием (ахолией) стула, мочей темного цвета.

Этот синдром может также подтверждаться лабораторными методами. Во-первых, увеличивается содержание холестерина и других веществ в биохимическом анализе крови. Во-вторых, содержание прямого билирубина увеличивается на 15-20% от общего количества. Постановка окончательного диагноза производится только после исключения аномалии гепатобилиарной системы.

Возможные причины неонатального гепатита:

Возбудителем неонатального гепатита могут быть и другие бактерии. Как правило, это заболевание считается проявлением гениральнованной инфекции. Самая распространенная форма неонатального гепатит – гепатит В. Этот вирус можно предупредить, если вовремя провести вакцинацию детей, которые родились от матерей-носителей.

Характерные симптомы:

  • снижение аппетита;
  • незначительное увеличение веса;
  • вспучивание живота;
  • отсутствие энергии;
  • геморрагический синдром;
  • повышение температуры тела;
  • малокровие;
  • лейкоцитоз;
  • тромоцитопения;
  • повышенная СОЭ (скорость оседания эритроцитов)
  • нейтрофилез с переходом к миелоцитам в лейкоцитарной формуле.

Гепатитам также свойственно:

  • гипертрофированный размер печени;
  • увеличенные концентрации аланинаминотрасферазы (АЛТ) и аспарагинаминотрасферазы (АСТ), то есть печеночных фракций (определяется биохимическим анализом крови);
  • повышение щелочной фосфатазы;
  • изменение оттенка кожных покровов до зеленовато-серого.

Наличие этих признаков – свидетельство неонатального гепатита.

Билиарная атрезия (атрезия желчных путей)

Атрезия желчных путей – главный фактор, обуславливающий печеночную недостаточность в детей в раннем возрасте. Если желчный пузырь и протоки отсутствуют, то билирубин скапливается в печеночных клетках, нарушая функционирование печени и проникая в кровь. Признак атрезии желчных путей – интенсивно развивающаяся желтуха. Этот диагноз в наше время считается основным показателем для пересадки печени.

Другие причины механической желтухи – аномалии развития желчевыводящих протоков (вне- и внутрипочечная атрезия желчных ходов, нарушения в анатомическом строении желчного пузыря, поликистоз, артериопеченочная дисплазия, некоторые наследственные заболевания). Данное заболевание также может быть обусловлено образовавшейся опухолью, которая сдавливает желчные протоки с внешней части, или иными образованиями в брюшной полости. При врожденной желчнокаменной болезни часто встречается обтурация желчного протока. В период новорожденности, могут проявляться и семейные разновидности холестаза.

Итак, желтуха – первый признак аномалии развития при билиарной атрезии. Желтуха динамично развивается, при этом влечет за собой зуд, который становится причиной раздражительности у детей. Печень постепенно увеличивается в размерах, стул становится частично или полностью обесцвечивается.

Желтуха новорожденного: лечение

Схема лечения гипербилирубинемии:

  1. Ликвидировать первопричины, по которым произошло патологическое увеличение концентрации билирубина в крови;
  2. Предотвратить дальнейшее возрастание количества билирубина;
  3. Использовать соответствующие методы, основными из которых являются фототерапия и заменное переливание крови; остальные способы считаются малоэффективными.

Как правило, курс лечения данного заболевания назначается и проводится в роддоме, однако каждый специалист в сфере медицины должен быть вооружен информацией об этих способах лечения.

Операция заменного переливания крови

Гемоличическая болезнь у младенцев, которая стала следствием резус-конфликта или несовместимостью по группе крови, — показание к переливанию крови. На данный вердикт также влияет совокупность таких факторов:

  • сбор анамнеза;
  • изучение итогов анализа крови на антитела;
  • исследование того, как проявляет себя болезнь при концентрации билирубина, выходящей за пределы 17 мкмоль/л в час.
  • ситуация, при которой концентрация билирубина ниже 110 г/литр (в пуповинной крови).

Лампа для новорожденных: фототерапия при лечении желтухи

Неонатальная желтуха лечится методом фототерапии уже на протяжении 30 лет. За все это время не было никаких побочных эффектов. Впервые этот способ уменьшения проявлений желтухи, связанный с использованием естественного (солнечного) света и искусственного освещения, появляется в 1958 году. С этого момента фототерапия становится главным методом лечения желтухи у младенцев, который активно используется во всем мире. Изначально билирубин в непрямой его фракции – достаточно токсичное для головного мозга вещество. Под влиянием света опасный жирорастворимый билирубин превращается в водорастворимый, который не угрожает здоровью.

Чем больший процент поверхности тела находится под действием освещения, тем меньше токсинов остается. Поэтому во время процедуры ребенок должен быть обнаженный, но не должен мерзнуть (для поддержания нужной температуры используются кувезы). Воздействие синей фракции освещение может негативно сказаться на зрении и репродуктивной функции в будущем, поэтому глаза и половые органы должны быть прикрыты. Процедура фототерапии длится от одних до нескольких суток.

Её длительность зависит от того, как быстро снижается уровень билирубина. Фототерапия проводится в том случае, если уровень токсичности непрямого билирубина стремительно повышается. Данный метод противопоказан, если желтуха носит обтурационный характер, а также при болезнях печени.

Лечение желтушки новорожденных методом инфузионной терапии

Так как непрямой билирубин в своей жирорастворимой фракции имеет токсическое действие, то простым введением растворов на основе глюкозы его концентрацию снизить невозможно. Инъекционное введение раствора в организм новорожденного возможно при наличии таких показаний:

  • рвота, срыгивание;
  • потеря жидкости как следствие фототерапии;
  • сепсис, гастроэнтерит и другие состояния, требующие инфузионной терапии.

Неактуальные методы лечения:

  1. Индукция печёночных ферментов с использованием фенобарбитала

Сейчас лечение желтухи фенобарбиталом не назначается.

  1. Методы, направленные на уменьшение печеночно-кишечной циркуляции билирубина.

Лекарственных препаратов, которые могли бы снизить кишечно-печеночную циркуляцию, не существует. В литературы нередко описываются различные опыты, связанные с изучением препаратов для улучшения кишечно-печеночной циркуляции. К ним причисляют агар, холестерамин, активированный уголь, эссенциале-форте и другие, однако научных обоснований и доказательств их эффективности нет.

Обследование на предмет развития гипербилирубинемии у новорожденного должно быть проведено тщательно, особенно в том случае, когда усиливается желтизна или бледность кожи, оттенок желтушности модифицируется, общее состояние ухудшается.

Уход за ребенком с желтухой

На третьи сутки, когда ребенка выписывают из поликлиники, рекомендуется провести осмотр в домашних условиях. Первый такой осмотр нужно сделать тогда, когда ребенок достигнет возраста 5 суток, а последующие – до 10 суток жизни, так как до этого периода новорожденному угрожает окрашивание мозга билирубином. Более того, в это время младенец наиболее подвержен разнообразным заболеваниям, которые содержат симптомы гипербилирубинемии. Это, например, холестаз, гепатит и другие состояние, которые требуют немедленного обращения к специалисту. Осматривать ребенка может проводить медсестра, после чего все результаты должны быть сообщены врачу, которые ведет вашего ребенка. Это необходимо для того, чтобы наблюдение за ребенком на первом периоде его жизни было рациональным и обоснованным.

На какие вопросы необходимо дать ответы:

  1. Дата первого проявления желтухи.
  2. Характеристики общего состояния ребенка.
  3. Оттенок кожных покровов.
  4. Изменение размеров печени и селезенки.
  5. Цвет мочи и кала.
  6. Наличие геморрагических явлений.

В медицинской карте ребенка должна регулярно отмечаться динамика общего состояния ребенка во время каждого посещения (5, 7 и 10 дни). Другие моменты, которые следует зафиксировать, — тип вскармливания, наличие срыгиваний и их характер, оттенки мочи и кала, состояние печени и селезенки.

В амбулаторных условиях оценку содержания билирубина проводят с помощью шкалы Камера (при физиологической желтухе). Кожные покровы динамично окрашиваются сверху вниз (уменьшение же желтушности проходит наоборот: снизу вверх). Выделяют такие зоны окрашивания:

  • 1 зона (лицо и шея) – 100 мкмоль/л;
  • 2 зона(лицо, шея, туловище до линии пупка) – 150 мкмоль/л;
  • 3 зона (лицо, шея, туловище полностью до голеней) – 200 мкмоль/л;
  • 4 зона (тело полностью, кроме стоп и ладоней) – 250 мкмоль/л;
  • 5 зона (все тело, включая ладони и стопы) – более 250 мкмоль/л.

Желтизна в 4 и 5 зонах – подозрительный фактор, особенно если он проявляет себя до 10-х суток жизни, когда состояние может усугубиться билирубиновой энцефалопатией. Измерение качественных признаков желтухи с использованием шкалы Крамера рекомендуется проводить во время каждого посещения. Это позволит лучше отслеживать характер течения болезни: если динамика процесса уменьшается, то все идет правильно, а если нарастает – необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Оценка степени окрашивания кожных покровов проводится при естественном освещении, при этом ребенок должен быть раздет, а врач будет осуществлять легкое нажатие на кожу.

Медицинская карточка ребенка должны быть заполнена примерно так:

«Возраст ребенка – 6 дней (3-й осмотр в домашних условиях»). Желтуха началась на втором дне жизни. Общее самочувствие в норме, пассивности у ребенка не наблюдается. Просыпается после разворачивания, сразу потягивается и принимает позу эмбриона. Питается исключительно грудным молоком, кормление осуществляется по сигналу ребенка. Прикладывание к груди не вызывает нареканий, срыгивание происходит редко, не нарастая с течением времени. Общий фон кожи имеет розовый оттенок, поверх него – желтоватый пигмент. Не прогрессирует. Согласно шкале Крамера – 2 зона. Печень увеличилась на 0.5 см, край нетвердый, селезенка не прощупывается. Стул желтовато-зеленоватый, выделяется регулярно, после каждого кормления. Моча светлая. Таким образом, протекание желтухи у ребенка удовлетворительно».

Такое описание предоставляет полную информацию о ребенке, дает возможность выбрать правильную тактику его ведения и лечения.

Транскутанный способ измерения уровня билирубина

Этот метод – альтернатива шкале Крамера. В его основе лежит вычисление билирубинового индекса. Он был создан и включен в медицинскую методологию на базе наблюдений за изменением цвета кожи и увеличении концентрации билирубина. Для этого были изобретены специальные неинвазивные приспособления, которые служат для выявления билирубина через кожу (транскутанным способом).

Между уровнем билирубина в коже и в крови существует прямая зависимость. Цвет билирубина – ярко-желтый, при этом цвет кожи меняется в зависимости от колебаний концентрации билирубина в сыворотке крови. Так как стандартное значение содержания билирубина в коже не может быть определено, то приспособления для определения этого показателя показывают результат в условных единицах, которые именуют «транскутанным билирубиновым индексом».

Преимущества данного способа:

  • этот метод лёгок в применении и доступен;
  • прибор имеет небольшой размер;
  • измерения возможны в больших количествах как медицинским работником, так и родителями;
  • метод является безболезненным для ребенка, вне зависимости от различных показателей (масса тела, возраст);
  • дает возможность держать под контролем протекание болезни, следить за ее динамикой;
  • прибор можно использовать в домашних условиях.

Обратите внимание!

Методом транскутанной билирубинометрии можно отследить содержание билирубина в дерме, но не в крови. Именно поэтому этот способ позволяет лишь наблюдать за динамикой протекния гипербилирубинемии.

Показания для госпитализации:

  • общее состояние ребенка ухудшилось;
  • количество билирубина в литре сыворотке превышает 200 мкмоль и не уменьшается;
  • нарастание билирубина по шкале Крамера (до 3-й зоны) после 7-10 суток;
  • прямой билирубин составляет больше 20% от общего уровня;
  • гипертрофированная печень и селезенка;
  • обесцвечивание каловых масс;
  • темный цвет мочи.

Итак, наблюдение за желтухой у новорожденных осложнено такими аспектами, как повышенная динамика ничем не осложненных форм, при которых необходимы лишь вскармливание и минимальный уход, без приема медикаментов. Также это, безусловно, угроза получить осложнения, если вовремя не выявить патологический характер гипербилирубинемии, что требует предельной ответственности врача при подтверждении диагноза и назначении курса лечения.

Для того, чтобы вовремя заметить угрожающие здоровью симптомы, нужно следовать четкому плану действий, установленному в ходе мировой медицинской практики. Это позволит предупредить развитие билирубиновой энцефалопатии, которая появляется при появлении осложнений в ходе непрямой гипербилирубинемии, независимо от ее характера, а также поставить верный диагноз и план лечения. Следование правильному алгоритму наблюдения дает возможность избежать большого количество ненужных и вредных вмешательств (инфузий и лечения медикаментами), а также госпитализации, которая становится преградой в общении матери и ребенка.

Типы желтухи у новорожденных

Желтуха у новорожденных, которая вызывает пожелтение кожи и глаз, вызвана накоплением билирубина в крови (гипербилирубинемия). В утробе плод получает питательные вещества и избавляется от продуктов побочной деятельности, например от билирубина, через пуповину. После рождения органы ребенка должны исполнять эту функцию.

У новорожденных может развиться желтуха от накопления билирубина по слегка различным причинам.

Физиологическая желтуха

Физиологическая желтуха развивается в течение 1-5 дней после рождения из-за того, что органы ребенка не в состоянии эффективно избавляться от излишнего билирубина. Факт того, будет этот тип желтухи заметен или нет зависит от того, насколько высокий уровень билирубина в крови.

Если желтуха протекает в заметной форме, пожелтение кожи и глаз проявляется примерно в первые 24 часа после рождения и может усиливаться до трех-четырех дней. Чаще всего, уровень билирубина в крови постепенно понижается, а желтизна пропадает или проходит сама по себе в течение недели и при этом не возникает осложнений.

Недоношенные дети, чьи органы не полностью развиты, не могут эффективно избавляться от билирубина, как это делают дети, которых выносили полный срок, в результате чего появляется заметное пожелтение, которое соотносят с развитием желтухи.

Желтуха при кормлении грудью

Желтуха при кормлении грудью может быть вызвана легким обезвоживанием, в результате которого продляется и усиливается физиологическая желтуха. Обезвоживание способствует развитию желтухи, потому что из-за обезвоживания организму ребенка труднее выводить билирубин из организма. Желтуха при кормлении грудью может развиться, когда ребенок не получает достаточного количества жидкости, чаще всего это происходит из-за большого промежутка между кормлениями. При каждом приеме пищи у матери обычно вырабатывается от 14.17 г до 21.26 г молозива перед тем, как пойдет молоко. Большинству детей каждые 4 часа необходимо от 28.35 г до 42.52 г жидкости. Если кормить детей грудью каждые 4 часа или реже (как это обычно происходит с детьми, которых выращивают на искусственном питании) постепенно столкнуться с обезвоживанием, а уровень билирубина в крови увеличится или останется на том достаточно высоком уровне.

Если ребенка кормить грудью регулярно, то вероятность развития желтухи намного ниже. Американская академия педиатров рекомендует, чтоб матери кормили ребенка грудью 8-12 раз в день. Если признаки желтухи проявляются очень сильно, то можете кормить ребенка каждые 2 часа.

Частые кормления повышают выработку молозива (а также молока, в состав которого входит молозиво), в результате чего ребенок получает достаточное количество питательных веществ и жидкости, позволяющей ему избавиться от излишнего билирубина. Если Вы будете добавлять в молоко воду или сахар, то не снизите уровень билирубина в крови ребенка.

Желтуха от грудного молока

После физиологической желтухи или желтухи при кормлении грудью, или после выздоровления после обоих видов желтухи (обычно к 5-7 дню от рождения), у детей, которых кормят грудью, уровень билирубина может снова увеличиться в течении второй недели (10-14 дней), Этот тип желтухи скорее всего связан с тем, каким образом определенные компоненты в грудном молоке влияют на уменьшение билирубина в крови ребенка.

Обычно, желтуха от грудного молока постепенно проходит, хотя у большинства детей сохраняются легкие симптомы желтухи на протяжении всего периода кормления грудью. Уровень билирубина редко поднимается до опасного уровня, а чаще всего профессионалы рекомендуют продолжать практику частого кормления грудью. Иногда проводят анализ уровня билирубина в крови, чтобы убедится, что уровень билирубина находится на приемлемом уровне.

Чаще всего билирубин не вызывает проблем, но время от времени уровень билирубина в крови новорожденных поднимается до уровня, который может составлять опасность. Когда это происходит, пожелтение на коже и глазах ребенка (желтуха) становятся более заметными, и ребенок может стать раздражительным и пассивным, при этом ребенок будет громко кричать. Родители должны немедленно сообщить об этих симптомах своему доктору.

В редких случаях чрезмерное накопление билирубина в крови ребенка может привести к повреждению мозга (билирубиновая энцефалопатия), что в свою очередь может привести к потере слуха, развитию умственной отсталости и проблемам с поведением.

Иногда можно встретить человека, у которого пожелтевшие глаза и такай же цвет кожи. Это состояние люди часто называют «желтуха». Медицинское название этого состояния — .

Часто устранить рассматриваемое состояние можно только с помощью специальной терапии. На эта болезнь не возникает самостоятельно, она проявляться при наличии в организме тех или иных нарушений.

Это нарушение вызывает билирубин — пигмент желчи, при увеличенном уровне корого проявляются определенные симптомы. Чае всего рассматриваемое состояние возникает у новорожденных деток и оно имеет доброкачественный характер. Причины, терапия этого состояния расписана детально ниже.

Гипербилирубинемия: что это такое?

Опасно ли данное состояние? Что оно собой представляет. Чтобы все это понять, изначально нужно разобраться, что же такое билирубин. Обычно средняя длительность красного кровяного тельцы (эритроцита) равна 110 суток. По завершению этого временного промежутка он начинает разрушаться. Из структуры кровяного элемента выходит гемоглобин. Он вступает в реакцию с гемоглобином плазмы и формирует с ним некий комплекс.

Он не может пройти чрез фильтры почек. Именно поэтому гемоглобин, который выходит из эритроцита, подвергается различным окислениям и трансформациям. В итоге всех этих процессов формируется биливердин. Это такой пигмент зеленого цвета, который в результат трансформируется в желто-красный желчный билирубин.

В течение суток в человеческом организме в результате таких процессов формируется близко 300 мг данного компонента. Он плохо растворяется в воде, является токсичным. Такой билирубин называется непрямым, другое его название — неконъюгированный.

Все его трансформации в дальнейшем обеспечивают соединение с альбумином в кровяной плазме. Этот комплекс не может нормально проникать сквозь ткани, однако когда все запасы сывороточного белка закончились, он может попадать из крови в системы и органы организма.

Так как соединение альбумина с билирубином не может растворяться в воде, с мочой это соединение также не может быть выведено. Только печень может вывести его из кровяной плазмы. Есть три этапа данного процесса:

  • изначально происходит освобождение из комплекса с альбумином и накапливание в печеночных клетках;
  • образование эфиров;
  • экскреция в желчь.

За производство каждой реакции отвечает специальный механизм, недостаточность которого провоцирует развитие патологического синдрома, который требует определенной терапии.

Соединение Ві c кислотой случается в печеночных микросомах. Этот процесс имеет следующие этапы:

  • в клетках печени формируется монглюкупанид.
  • В каналах желчи к этому компоненту присоединяется ее одна молекула кислоты, в итоге возникает Ві-глюкуронид. Его концентрация в желчи повышается в 1000 раз сравнительно с плазмой.
  • После этого происходит соединение данного пигмента с холестерином, белками, кислотами желчи, с лецитином.
  • Далее трансформации осуществляются в кишечнике, где его определенное к-во всасывается и снова попадает в печень.
  • Остальное количество трансформируется в стеркобилиноген и выводится из организма, окрашивая при этом кал.
  • Небольшая часть данного компонента попадает в почки, в печени не оседает и выводится из организма с мочой.

Если любая из перечисленных трансформаций на одном из этапов нарушиться, то это спровоцирует нарушение пигментного обмена, одним из признаков которых есть гипербилирубинемия, развивающаяся при разных сложных болячках.

Нормальная концентрация билирубина в кровяном русле — 8-20 ммоль на л. Несущественное повышение указанной цифры не влияет на самочувствие больного. Однако если цифры повышены сильно, то состояние пациента значительно ухудшается, меняется цвет выделений, кожи. Это настораживает человека и он приходит к доктору.

Функциональная гипербилирубинемия обычно спровоцирована наследственным фактором, чае всего она возникает именно у мужчин. Одним из таких патологий есть синдром, Ротера, а также синдром Дубина-Джонсона.

Симптоматика данных синдромов аналогичная. Состояния эти имеют врожденных характер. Билирубин увеличивается от 28 ммоль на л до 75. Пациент нормально себя чувствует.

Среди патологий пигментного обмена — конъюгационная гипербилирубинемия, проявляющаяся обычно у новорожденных. Она возникает из-за того, что печень ее не полностью сформировалась и не выполняет связывающие способности.

Синдром Жильбера также является функциональной гипербилирубинемией. Обычно это состояние возникает у сильной половины человечества. Больной может в течение длительного времени не подогревать о своей болезни, потому что данное состояние начинает проявляться не сразу. Болезнь доброкачественная, однако на стадиях обострения самочувствие пациента может не существенно ухудшаться:

  • нарушается сон;
  • появляется раздражительность;
  • горечь во рту;
  • нарушенный сон;
  • не сильный зуд покровов кожи.

Пациент почти не требует лечения, однако ему надобно пересмотреть собственный образ жизни, избавиться от вредных привычек, начать правильно питаться, обеспечить умеренные физические нагрузки.

Аналогичный принцип действия и у не гемолитической гипербилирубинемии Криглера-Найяра, однако в данном случае болезни имеет неблагоприятный прогноз. В основе нарушения — врожденное нарушение УДФ- глюкуронилтрансферазы, в результате чего печень не способна трансформировать билирубин непрямого вида в прямой.

Болезнь активно развивается на 3-7 день жизни больного и провоцирует смерть еще в младенческом возрасте.

При поражениях печени токсического или инфекционного характера развивается гипербилирубинемия — печеночная или паренхиматозная. Что это за состояние?

Когда клетки печени поражаются глюкурониды не могут нормально образовываться. Определенное к-во конъюгированного билирубина перемещается с желчных капилляров в кровяные.

Такое состояние зачастую вызвано застоем желчи внутри печени. При гепатите, спровоцированного вирусом, обе фракции увеличиваются и понижаются одновременно. Чем выше общая гипербилирубинемия, тем тяжелее будет течение процесса.

При наличии вирусных гепатитов пациента нужно срочно госпитализировать и назначать ему адекватное лечение.

Есть множество причин, которые способны спровоцировать развитие данного состояния:

  • болезнь крови, при которой к-во нежизнеспособных красных кровяных телец сильно увеличивается.
  • врожденные нарушения генетического характера, разные аномалии (к примеру, синдром Ротора, Жильбера);
  • гиповитаминоз В12, нарушенное влияние лекарственных препаратов, возбудителей инфекционного происхождения, алкоголя;
  • гепатиты;
  • при нарушении желчного оттока;
  • влияние химических и токсических компонентов на здоровые клетки крови;
  • нарушения иммунного происхождения (иммунная система ошибается и начинает быть агрессивной с здоровым эритроцитам);
  • усиленный эритроцитарный лизис.

Симптомы гипербилирубинемии

Что собой представляет рассматриваемое заболевание и какими симптомами оно проявляется? Симптоматика болезни типичная, но терапия зависит от причин, которые спровоцировали гипербилирубинемию:

  • Основной симптом, который характеризует рассматриваемую патологию — кожные покровы и белки глаз становятся желтыми.
  • Если возникает гипербилирубинемия прямая, то моча становится темной, а кал, наоборот, светлеет.
  • При не высокой концентрации пигмента самочувствие может вовсе не ухудшаться. Однако в основном при легких проявлениях возникают такие симптомы — у человека понижается аппетит, возникает рвота, тошнота, общая слабость, сильная утомляемость.
  • Может также возникает боль в области правого подреберья. Боль имеет тупой характер.
  • Часто проявляется зуд кожных покровов.
  • Во рту появляется привкус металла.
  • Если отсутствует полноценная терапия, то у пациента понижается масса тела.

Лечение гипербилирубинемий

Какая должна проводиться терапия при гипербилирубинемии. Изначально необходимо установит причины, спровоцировавшие это состояние, и только после этого начинать проводить лечение. Лечебные процедуры направлена на то, чтобы устранить факторы, спровоцировавшие нарушение:

  • препараты с антибактериальным и противовирусным действием;
  • гепатопротекторные средства — компоненты, дающие возможность клеткам печени сохранять жизнеспособность;
  • средства, обладающие желчегонным действием;
  • дезинтоксикационная терапия назначается для того, чтобы уменьшить либо целиком устранить токсическое воздействие избытка билирубина
  • средства-иммуномодуляторы, которые стимулируют иммунитет;
  • энтеросорбенты, которые обеспечивают очистку кишечника от билирубина;
  • барбитураты, которые устраняют гипербилирубинемию;
  • фототерапия — терапия с использованиям УФ или синих ламп. Свет таких устройств разрушающе влияет на лишнее к-во билирубина, который есть в тканях. Важно при проведении такой процедуры закрывать глаза;
  • витаминные средства;
  • ферменты, которые стимулируют пищеварительный процесс;
  • важно исключить из своего рациона все соленое, слишком жирное, жареное. Нужно кушать не менее 5 раз в день маленькими порциями;
  • важно также отказаться от интенсивных физнагрузок.

У деток, которые только родились, нормальные лабораторные показатели имеют другие отметки, чем для старших деток. Что же провоцирует развитие рассматриваемого заболевания у новорожденных детей;

Организм человека, который только родился, должен перестроить все процессы на жизнь вне материнской утробе. И не во всех случаях такая адаптация случается весьма удачно.

При нормальном протекании процесса у ребенка на третий день жизни показатели билирубина могут быть увеличены до 190 ммоль на л. Это состояние имеет названия доброкачественной физиологической желтухи.

Единственный симптом данного состояния — высокий уровень билирубина, другие симптомы не проявляются, то есть ребенок себя чувствует нормально. Никакой терапии применять не нужно.

Такое состояние возникает из-за быстрого распада красных кровяных телец (у новорожденных они распадаются намного быстрее из-за более короткого периода жизни). а вот что касается ферментативных реакций, то они в этот период, наоборот замедляются. Низкое к-во альбуминов в сыворотке крови становится причиной того, что билирубин в ограниченном к0ве переносится в печень из тканей.

Нарушения могут возникать в случае, если у матери и ребенка есть несовместимость группы крови или резус-фактор. Если у женщины резус отрицательный, то ее организм воспринимает ребенка с положительным резус-фактором, как инородное тело.

Кровь матери с 1-ой группой крови не включает антигены В и А, и если малыш рождается с другими группами крови, то организм также не будет воспринимать ребенка.

Следует сказать, что и в первом, и во втором случае, в материнское молоко попадают антитела, которые для деток опасны.

Гипербилирубинемия при беременности

Для организма период вынашивания ребенка является сложным испытанием. Иммунная система женщина во время беременности функционирует слабо, поэтому женщина становится максимально уязвимой к разным инфекциям, также в этот период могут обостряться старые хронические болячки.

При вынашивании гипербилирубинемия возникает довольно часто. Проявляться такое состояние может по-разному — течение может быть волнообразное, а может сохраняться в течение длительного времени. Возникшая в этом период гипербилирубинемии делят на две группы:

  • спровоцированные инфекционными процессами и другими процессами, которые не зависят от беременности;
  • возникшие по причине изменений, которые происходят в женском организме во время беременности.

Вторая группа состояний может быть спровоцирована наличием острой формы жировой дистрофии, токсикозами — ранними или поздними.

Однако также могут быть и такие причины — наличие вирусов гепатитов, присутствие вируса желтой лихорадки и прочих опасных инфекций. В любом случае важно обеспечить адекватное и своевременное лечение.

Прогноз

Ни одна болезнь не может пройти для организма без следа. Однако печень способна к самовосстановлению. Если своевременно обратиться за помощью к специалисту, провести адекватное лечение и придерживаться всех предписаний, которые назначил доктор, то признаки данного состояния могут полностью исчезнут и наступить полное выздоровление.

Однако профилактические осмотры нужно в течение продолжительного времени после излечения. Важно, чтобы специалист следил за состоянием печени.

В особенности опасным является нерациональное использование медикаментозных препаратов, увеличение доз лекарств, которые были назначены. Поэтому если у пациента была диагностирована гипербилирубинемия, терапия которой длительная и не простая, важно пересмотреть собственный образ жизни, в противном случае неправильное питания и вредные привычки только ухудшат и без этого сложные признаки болезни.

Если у вас возникают подозрения на проблемы с печенью, нужно как можно быстрее обратиться к специалисту.



Источник: new-medico.ru


Добавить комментарий